Le forme della Sclerosi Multipla
La SM è frequentemente caratterizzata da attacchi distinti (detti anche riacutizzazioni, poussées, recidive, relapse, esacerbazioni, ricadute).
Questi attacchi si osservano quando compaiono nuovi sintomi neurologici (che perdurino per almeno 24 ore) o quando sintomi preesistenti peggiorino in modo evidente, dopo essere stati sostanzialmente stabili per almeno un mese.
Esistono 4 forme principali di SM:
- Sindrome clinicamente isolata o CIS (Clinically Isolated Syndrome)
- SM recidivante-remittente
- SM secondaria progressiva
- SM primaria-progressiva cronica
Sindrome clinicamente isolata o CIS (Clinically Isolated Syndrome)
Per sindrome clinicamente isolata (CIS) si intende la comparsa di un episodio neurologico (sintomo o segno), che duri almeno 24 ore e che sia compatibile con una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Una persona con una CIS può quindi avere un solo singolo sintomo neurologico (per esempio una neurite ottica retrobulbare, oppure un deficit di forza all’emilato sinistro), causato da una singola lesione, o più segni o sintomi neurologici contemporaneamente, causati da più lesioni cerebrali. Nel primo caso si parla di CIS monofocale, nel secondo di CIS multifocale. I soggetti con una CIS non svilupperanno necessariamente la SM. Tale rischio, infatti, dipende da molteplici fattori come il tipo di CIS (la forma multifocale ha un rischio di conversione maggiore), dal numero di lesioni alla Risonanza Magnetica del cervello e del midollo spinale, al tipo di lesioni ed alla loro sede.
Alcuni recenti studi internazionali hanno chiaramente documentato come una diagnosi e un trattamento precoci possano ridurre, anche notevolmente, il rischio di sviluppo di una SM clinicamente definita.
Decorso della SM recidivante-remittente
Se la persona affetta da SM presenta un recupero parziale o totale (remissione) dopo una riacutizzazione (recidiva), si parla di Sclerosi Multipla recidivante-remittente.
In questo tipo di SM, i pazienti possono vivere una vita del tutto normale nel periodo che va da una riacutizzazione a un'altra.
SM secondaria progressiva
La SM secondaria progressiva è caratterizzata da un grado di disabilità persistente che progredisce gradualmente nel tempo, con presenza o meno di riacutizzazioni sovrapposte.
Il 30-50% dei pazienti con SM che esordiscono con una forma recidivante-remittente, sviluppano entro 10 anni una forma secondaria progressiva.1
SM primaria-progressiva cronica
Si tratta di una forma meno frequente rispetto alla forma recidivante-remittente o secondaria progressiva.
In questo caso, la disabilità e i sintomi peggiorano continuamente, fin dall'inizio della malattia, senza attacchi o fasi di remissione della disabilità.
Grado di disabilità - SM benigna
Indipendentemente da questa classificazione, è stata identificata un’altra forma d SM detta “SM benigna”.
Essa è caratterizzata da pazienti che vivono senza importanti limitazioni, per più di 15 anni dalla diagnosi. Questa forma di SM non peggiora con il passare del tempo ed esordisce con una o due riacutizzazioni, che presentano un recupero completo e senza disabilità.
La SM benigna può essere definita solo quando è presente una minima disabilità per 15 anni dall’esordio e inizialmente dovrebbe essere inserita nella forma SM recidivante-remittente.
La SM benigna tende a essere associata a sintomi meno severi all’esordio come, per esempio sintomi sensitivi (parestesie) o visivi (neurite ottica). L’esatto numero di pazienti con SM benigna è difficile da stabilire. Studi autoptici hanno evidenziato che circa il 20% delle forme di SM con diagnosi clinica sono benigne.2 Altri autori ritengono che la percentuale di forme benigne sia superiore al 20-30% e che i soggetti siano minimamente colpiti per oltre 10-15 anni.3
References:
1. - Gold R & Rieckmann P - Pathogenese und Therapie der Multiplen Sklerose. Uni-Med Verlag, Bremen, 2000, 109
2. - Kesselring J - Multiple Sklerose. Kohlhammer, Stuttgart, 1993, 242 p.
3. - Hawkins CP & Wolinsky JS - Principles of Treatments in Multiple Sclerosis. Butterworth-Heinemann, Oxford, 2000, 324
